正常成年人眼球前后径约为 24 mm，而当眼轴长度低于 20 mm 时即可诊断为小眼球。古阿姨长期被真性小眼球这种罕见病困扰，且她的病情更为复杂 ，眼轴长度仅 14mm，眼球体积不足正常人一半。更棘手的是，由于古阿姨十余年前进行过青光眼手术，双眼晶状体已完全混浊呈棕黄色，仅靠微弱光感艰难生活，日常生活完全无法自理。近日。她在上海接受了高难度白内障摘除手术，术后复查时，古阿姨不仅能辨认家人面容，更能摆脱搀扶独立行走。

真性小眼球是一种罕见的先天性眼部发育异常性疾病，发病率极低，且多为双眼受累。医学数据显示，此类患者不仅在外观上表现为眼球明显偏小，更由于眼球体积仅为正常人的 约 2/3，导致眼内结构高度拥挤。由此极易诱发 急性闭角型青光眼、脉络膜渗漏、渗出性视网膜脱离 等严重并发症，造成视力急剧下降甚至失明。同时，这类患者常伴有 高度远视与弱视 等视觉发育问题，对生活质量影响极大。

为寻求治疗，古阿姨曾辗转多家医院，却因手术操作复杂、风险极高，始终被婉拒，一度陷入黑暗与绝望，对生活失去信心。

“真性小眼球患者的眼轴每短 1 毫米，手术风险就会成倍增加。”上海爱尔眼科医院眼底病科副主任杨嘉嵩介绍，真性小眼球患者由于眼轴显著缩短、眼球体积减少，导致眼内结构极度拥挤。手术过程中前房浅窄、巩膜厚而不易扩张，术中术后极易出现各种灾难性并发症，如 脉络膜爆发性出血、恶性青光眼、脉络膜渗漏、渗出性视网膜脱离、角膜内皮失代偿 等。这类并发症往往具有致盲甚至致眼球丧失的风险，因此 被全球眼科医生视为白内障手术的“雷区”。 尽管真性小眼球白内障手术被视为“手术雷区”，但若不及时手术，古阿姨将不可避免地陷入永久失明。

面对巨大的手术风险与挑战，眼科专家们多次推演手术方案，逐一讨论潜在风险点，为古阿姨量身制定了个性化的手术计划，并针对术中可能出现的各种突发情况预先设计了完整的应对预案。

为了尽可能减少患者紧张情绪和手术干扰因素，提高手术的安全性，团队最终决定将常规局麻的白内障手术改为在全身麻醉下实施。

手术过程中，团队面临着深眼窝、极其狭小的操作空间、坚硬如石的核性白内障、异常增厚的巩膜等多重挑战。更为棘手的是，患者还存在严重的虹膜后粘连，瞳孔直径仅有2 mm大小，极大限制了术中视野和操作空间。为了预防并发症，术中甚至实施了巩膜开窗这一特殊措施。整个手术过程险象环生，每一步都需要极高的精准度与团队默契。

在全体医护人员的紧密协作下，手术最终顺利完成。这一刻，手术室里的每个人都深深地舒了一口气。

术后复查时，一个令人欣喜的结果出现了：古阿姨的裸眼视力恢复至 0.05。这对于普通人而言，0.05或许只是“低视力”，但对于此前仅存光感的真性小眼球患者来说，这已是“质的飞跃”—— 古阿姨不仅能看到眼前的人和物，还能摆脱搀扶独立行走，基本生活实现自理。“太感谢你们了，是你们让我重获光明，重拾对生活的信心”，古阿姨激动地握住杨嘉嵩主任的手。

杨嘉嵩表示，随着术后角膜水肿逐渐消退，古阿姨的视力还有进一步提升的空间，

“虽然这类手术风险极高，但为患者守住‘一线光明’，是眼科医生的职责所在。未来也会不断努力为更多被罕见病、疑难眼病困扰的患者点亮‘光明之路’，帮助他们重归清晰视界。”

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责任编辑：kj015

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