脊髓小脑共济失调（SCAs）是一种罕见的遗传性神经系统退行性疾病，主要侵害小脑、脊髓及周围神经。患者初期走路不稳，步态如企鹅，伴有言语不清、平衡障碍等症状，严重影响生活质量。随着病情的发展，患者可能逐渐丧失日常生活能力，面临致残的风险。然而，传统治疗手段如药物治疗和康复训练，对于阻止病情进展效果有限，这使得脊髓小脑共济失调一度被视为“不治之症”。最早北美和欧洲有10多个病人接受了脊髓电刺激疗法，发现了一定的效果。近年来，国内多个医疗中心也进行了脊髓电刺激治疗脊髓小脑共济失调的尝试，取得了积极效果。2024年11月，解放军总医院派驻第七医学中心神经外科夏小雨副主任医师团队为一位年轻的SCA患者进行了脊髓电刺激治疗，取得良好疗效。

病例资料

患者小陈，男，35岁。主因“双下肢无力伴痉挛逐渐加重9年”于2023-12-08入院。患者于9年前无明显诱因出现走路不稳，未予重视，症状逐渐加重，遂就诊于“上海长征医院、中日友好医院”等多家三甲医院，明确诊断为“遗传性脊髓小脑共济失调”。目前患者视物重影，言语不利，双上肢活动稍迟缓，双下肢肌力下降，下肢肌张力增高，双下肢神经病理性疼痛，大小便功能障碍，为求神经调控治疗入院。

入院查体：生命体征平稳.神清，言语不利，视物重影，双上肢肌力5级，活动迟缓，腱反射增高，双下肢疼痛，双下肢肌力4级，行走不稳，腱反射增高，肛门反射存在。双侧病理征阳性。

中日友好医院基因分析报告提示符合SCA3型。

治疗情况

患者长期以来历经康复理疗及药物对症治疗，未见明显疗效，病情仍持续进展，此次专程为寻求脊髓电刺激神经调控治疗就诊。入院后神经调控专业组团队结合文献报道的相关治疗经验，并经过充分的讨论，同意实施脊髓电刺激治疗，以改善病人共济失调步态及平衡障碍。2024年11月20日，夏小雨主任团队为患者实施了胸腰段脊髓电刺激电极植入手术（SCS1期），在术中影像和术中电生理的保障下，1根5-6-5触点电极被准确植入到T12-L1硬膜外。

1期术后测试期间，患者就惊喜的发现自己下肢力量较术前有了明显增强。原本患者做蹲下起立动作较为困难，术后开机刺激下已经可以轻松的连续完成十多次动作。

由于测试效果满意，2024-11-27，患者接受了2期脉冲发生器植入术。术后住院调试参数观察期间，患者高兴的对医生表示，感到自己每一天都在进步，每天步行的距离都在延长，下肢也感到越来越有力量。

手术后一个月，患者在家中主动给医生发来录像，分享他步态改善的快乐。

专家意见

解放军总医院神经外科医学部派驻第七医学中心神经外科夏小雨副主任医师指出，遗传性脊髓小脑共济失调是一组由基因变异引起的以脊髓和小脑损害为主要临床表现的常染色体显性遗传的神经退行性疾病。2018年5月被纳入中国第一批罕见病目录。目前尚无能有效阻止或减缓SCA进展的治疗方法。目前我们团队将脊髓电刺激（SCS）手术视作一种有效的对症治疗的外科调控手段，它对于疼痛、痉挛、缺血和步态障碍的改善尤其突出、引人注目。国内SCA患者接受SCS治疗后的长期随访有效率令人鼓舞，我们团队也进行了积极的开展。目前，针对步态障碍的控制，SCS电极靶点的位置尚无统一的方案。相较于此前报道较多的T9-11硬膜外，本病例中我们电极埋置的位置相对更低，更接近于腰膨大的末端位置，同样取得了很好的疗效，这个位置主要还是根据术中电生理的结果来确定的。除了脊髓小脑共济失调，我们团队也开展了针对帕金森冻结步态、脑卒中后步态障碍等其他情况的脊髓电刺激治疗，均取得了满意的效果，积累了丰富的经验。

专家简介

夏小雨

中国人民解放军总医院

神经外科医学部副主任医师

北京协和医学院八年制医学博士

清华大学医学院生物医学工程系博士后

专业特长：昏迷（植物人）促醒全疗程的综合治疗、功能性疾病的神经调控治疗，包括：昏迷病人神经调控促醒治疗；帕金森病等神经疾病的DBS手术治疗；脊髓损伤的脊髓电刺激治疗；严重疼痛的脊髓电刺激或药物泵植入治疗；难治性癫痫、脑卒中后康复的迷走神经电刺激（VNS）治疗；大小便功能障碍的骶神经电刺激治疗。

学术任职：中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会委员，中国康复医学会智能康复专业委员会青年工作组委员，中国健康管理协会神经调控全程管理分会理事，北京医师协会神经修复学专家委员会青年委员会常务委员，北京医师协会神经调控与人机交互专家委员会委员。SCI期刊Frontiers in Neurology审稿编辑。

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