“虽然白塞病在临床上比较常见,但是累及心脏、导致大血管损害的概率并不是很高,但因为我们国家人口基数大,白塞病的整体患病人群也比较大,差不多每年都能接触到几十例这样的病人,也不容忽视。”上海德达医院医疗院长孙立忠向人民日报健康客户端表示。

5月20日是国际白塞病关爱日,白塞病早期被称为眼-口-生殖器三联症,以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤结节性红斑和胃肠道溃疡为主要临床表现。由于临床表现复杂,累及眼部、心血管也会增加失明和致死风险,因此,白塞病的分型治疗尤为关键。

90%以上的患者首发症状为口腔溃疡,胃肠镜筛查十分重要

“临床上有99.3%的白塞病患者首发症状为口腔溃疡。”复旦大学附属华东医院风湿免疫科主任管剑龙告诉人民日报健康客户端,白塞病口腔溃疡的特殊性在于,一般会在舌头、口唇、牙龈等处出现不止一个的痛性溃疡,大多呈圆形或椭圆形,口腔溃疡间隙有正常的黏膜,不会连成一片,很少会出现广泛性的发红糜烂炎症;其次,这种口腔溃疡是发作性的,临床上通过加用一些杀菌药物清洁口腔黏膜,一般3-7天就可以恢复。

“除此之外,白塞病也是一种少有的并发胃肠道溃疡的风湿免疫病。”管剑龙指出,长久以来,胃肠道病变一直未被列入白塞病的诊断标准,随着对白塞病临床认识的逐渐加深,胃肠道的病症逐渐受到重视,这对于以后指南制定以及诊断标准、临床路径的完善都是有很大帮助的。

“在我们目前已经登记的2480多例临床资料齐全的白塞病有效病例中,有600多例患者被确诊为肠型白塞病,而这其中有61.54%的患者没有任何的消化道症状。我们建议所有的白塞病患者都要做胃肠镜筛查,以避免漏诊。”管剑龙强调。

白塞病可细分至10个表型,眼型白塞病罕见重叠葡萄膜炎

在总结了大量的病例数据后,管剑龙教授团队计划将白塞病进一步细分为10个表型,包括皮肤黏膜型、关节型、眼型、胃肠溃疡型、血管型、心脏型、神经型、血液型等。管剑龙告诉人民日报健康客户端,疾病分型不同,治疗方案就不同,预后也会有很大差异。

管剑龙解释,对于单纯累及皮肤黏膜的白塞病,一般不需要使用激素就可以缓解病人的疼痛,在短时间内即可控制好病情;对于累及其他系统器官的重症患者,可以短期内大剂量使用激素治疗,但一定要注意不能滥用,在疾病症状得到控制后就可以尽快停掉激素。

“若白塞病累及眼部,一般会出现葡萄膜炎或者是视网膜血管炎,如果不及时治疗,有80%-90%的患者会进展为全葡萄膜炎,甚至导致失明。”管剑龙提到,临床上通过应用JAK抑制剂,也可以有效消退炎症,不需要使用大剂量的激素。实际上,眼型白塞病的治疗也离不开跟眼科专家的合作,在详细的眼部检查的基础上,通过一些对症治疗的手段可以将病情控制在半个月之内不发展,进而为下一步治疗创造时机。

资料显示,白塞病也被称为变异性血管炎,会导致循环系统中各种大中小的动静脉血管出现炎症。管剑龙谈到,“若白塞病患者体内炎症指标超标,这时并不建议患者去行手术治疗。在外科往往可以看到手术后白塞病患者的伤口会持续流脓感染,无法愈合,这个时间可长达17个月之久。因此心脏外科的医生一定要加深对白塞病的了解,重视对白塞病原发病的治疗。”

若合并主动脉瓣病变,术前需要进行正规的抗白塞病治疗

心脏型白塞病作为一种独立的亚型,在管剑龙教授团队的病例数据库中就有107例白塞病患者合并严重的心脏瓣膜病,大约占整体白塞病病例数的2.87%左右。

孙立忠进一步解释,白塞病若累及心脏、心血管,主要存在两个风险因素,一个是白塞病本身导致的主动脉瓣损害,如果不及时手术,就会出现严重主动脉瓣关闭不全导致的左心功能衰竭;第二种情况就是白塞病引起的中小动脉病变,以内脏动脉或者冠状动脉的动脉瘤居多,治疗不当,就容易破裂增加死亡风险。

“曾经有一位患者是以主动脉瓣关闭不全的症状被确诊为心血管病,患者进行了多次手术,但术后一直复发,瓣周漏的情况并不见好转,而且每次复发的时间越来越短。我们进一步检查发现患者多个动脉穿刺的部位,都出现了假性动脉瘤,结合风湿免疫科会诊,才发现这个病人是一个典型的白塞病。”

多年的诊疗经验,让孙立忠看到,绝大多数患者并不会在第一次手术后就会被及时确诊,在没有经过正规的系统的抗白塞病治疗的情况下,有不少患者会反复发生动脉瘤,即便是在手术介入治疗以后也存在复发风险,并且复发之后的治疗技术难度更大,危险性也更高。

孙立忠提到,“有了这样的诊疗经历,我们开始认识到主动脉瓣的病变可能是由白塞病引起的。因此,我们特别强调中青年的患者,如果出现不明原因的主动脉瓣关闭不全,一定要排查有没有白塞病的历史,原发病治疗稳定了后再去做手术,这个是最重要的。”

“当然,在规范化的抗白塞病治疗之外,迫切需要通过科普宣传、临床技术改进、多学科专家合作、诊疗共识的制定与完善等多种方式,持之以恒地去推动白塞病的防治工作。”孙立忠说。

在5月20日这个特别的日子里,为给广大白塞病友带来更多的关怀,北京白兰鸽白塞病罕见病关爱中心也将联合上海德达医院共同举办“上海德达医患交流会”。活动将邀请风湿免疫科、心血管外科、眼科等多学科的知名专家到场,为参会病友提供疾病知识科普讲座以及健康护理、现场义诊以及免费心脏彩超筛查,希望能够让更多的爱汇聚,关注罕见病,关爱白塞病。

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