“小耳畸形是出生就带病的，天生令人接收不到正常声音，听觉信号少，影响言语发育。所以，早干预非常重要。”上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任黄治物教授在参加中国听力医学发展基金会主办的“特殊疾病所致听力损失的听力重建”线上媒体沟通会时，特别强调了早期干预及治疗的重要性，针对儿童听力诊断与小耳畸形听损治疗进行了科普。

小耳畸形病情复杂困难多

积极早干预是唯一有效普适建议

出生就被确诊重度双侧小耳畸形的刘博记事起，父母就四处求医，三次手术、近二十万的医疗费用让家中负债累累，16岁时父亲的离世更是雪上加霜。此后母亲在外工作还债，刘博被奶奶抚养，一路咬牙坚持，终于考上了昆明理工大学研究生。

经济原因、技术限制都影响着治疗选择，而即使在技术进步、生活富足的今天，认识壁垒也严重限制了对早干预的重视。“双侧外耳道都闭锁，明显影响小孩听力、言语发育和正常生活，所以家长会比较重视，治疗及时。但单侧畸形患者另一侧听力正常，所以就不一定积极重视。”黄治物教授对此现状分析到。

四十多岁的宋广刚（化名）就是鲜明的例子。此前40年，出于对“被特殊化”的排斥和几次试听的失败体验，宋广刚一直非常反感助听器，没有进行任何听力干预。如今，从未接受过治疗的左耳已经发展成为重度混合性听力损失，严重的听障和双侧听力不对称，才让宋广刚在家人的鼓励下去进行诊断治疗。结果显示，左耳先天畸形且外耳道闭锁，平均听力PTA为77.5 dBHL；右耳中度感音神经性耳听力损失，平均听力PTA为42.5 dBHL。“听力师告诉我，如果继续不采取任何措施，可能产生更恶劣的隐患。”宋广刚听完很不安，而像老宋这样的小耳畸形患者不在少数。

“嘈杂环境下和声音定位方面，单侧有一定缺陷，也会很影响生活，也要早干预。”黄治物教授呼吁并解释到，专业医生进行早期干预，首先会用声导抗、ABR或骨导ABR测试评估诊断儿童听力水平，再根据听力损失具体情况和患者年龄，决定干预方式及如何听力重建。

听力重建定制化是关键

牙骨传导系统是新兴“秘密武器”

研究生不是生活的终点，面临实习求职的刘博回到了“听不清”的现实鸿沟前，开始四处打听良方，尝试了多种不同助听器，但都达不到理想效果。针对不同情况的小耳畸形进行听力重建，应该选取怎样的干预方案？

“传导性问题，用骨传导装置；混合性的，用带有声域的骨传导助听器放大声音；双耳畸形的，配两个骨导助听器；外耳道深部闭锁的，根据耳廓情况和患者考虑，安排气导助听器或骨导助听器。”黄治物教授针对临床听力重建方案科普说，目前通常先是针对儿童进行非植入式干预，到年龄的患者则进行植入式手术干预。“手术植入，最早是骨锚式，但有感染风险，后面较多应用的是是骨桥，或者成年患者可以选择无创的牙骨传导创新技术。”“

可惜现实病况不是简单的科普分类，往往更复杂多样，比如双侧听力不对称的宋广刚。这时，机构团队的专业性就至关重要了。专业听力师为宋广刚推荐了三种干预方式：右耳单独使用气导助听器；左耳使用牙骨传导听力系统；左耳牙骨传导听力系统、右耳气导助听器。老宋一一试听比对，“他帮我把品音（牙骨传导听力系统产品）放在嘴里，我震惊了。现在的助听器竟然能放到口腔里了？用牙齿还能听声音？”宋广刚的第一反应是“荒唐”。

“科技正在慢慢改变我们的生活和命运。”黄治物教授谈到，“人工耳蜗、骨桥和最新的牙骨传导等技术的不断推出”，正在提高临床的治疗效果和患者的生活质量。“黄教授介绍说，像牙骨传导助听器这样的创新研究，是近年业内很有潜力的新兴技术，其技术原理就是把装置戴在上颌牙，因为牙骨和颅骨相连，声音直接通过牙骨振动传递到耳蜗，避免了皮肤等软组织阻隔，所以较清晰，能够在噪声环境下识别语言。

“我特地让人站在差耳朵这边小声说话，清晰了很多。”对这次“打脸”津津乐道的宋广刚最终选择左耳定制牙骨传导助听器，并坚持长期随访专业调试，“前后进行了八次，保证低频部分效果”。

专业性的机构不同于普通机构之处就在于个性化的处理原则，黄治物教授举例强调说，“比如耳部畸形可影响面部，助听器要根据面部骨头位置固定。还有，小孩戴时间长了可能引起骨陷，所以得团队随访，听觉言语训练也不能丢掉。”

比起宋广刚，刘博则更幸运。他在网上看到了听基会-声佗医疗助听基金捐赠牙骨传导助听器的消息，并成功成为了参与者，很快进行了免费试听，“朋友站在十米距离与我进行交流也毫无障碍，以前想都不敢想！”隐形外观也满足了面试需求，“不像骨导助听器一样引人注目”。如今，他已在上海求职，“我会带着这把钥匙，打开一扇扇新的大门”。

“科技正慢慢改变我们的生活和命运。” 黄治物教授表示，在各界人士的共同努力下，将来的高科技产品会越来越多，问题得到解决的途径也会越来越多，因疾病导致听力残疾的人数会迅速降低。听力行业在未来3至5年一定会迎来高光时刻，我国的听力学水平一定能再上一个台阶。

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